肺泡蛋白沉积症

患者男性，46岁。2013年7月，因咳嗽咯痰20 d于四川大学华西医院就诊。症见：咳嗽、咳白色橡胶样黏痰，弹性大，左下侧胸部胀闷，全身乏力。诊断为：肺泡蛋白沉积症。

诊断PAP 2年来，患者咳嗽不断加重，咳乳白色痰液，下午、夜间加重，体位改变时明显，痰液逐渐呈圈状支气管、 气管铸形痰液，伴口唇发绀，阵发性呼吸困难。

2015年4月9日患者为寻求中医治疗就诊。刻诊：呛咳，咳乳白色痰，痰 如皮筋，弹性大，呈圈状支气管、海石花样铸形痰液。阵发性呼吸困难，下午、夜间加重，卧位明显，伴嘴唇紫绀，左侧胸闷，畏寒肢冷，乏力，喜热饮，舌质淡红，苔白厚滑，脉沉缓无力。

中医诊断：肺阴疽；辨证：阳气内虚，痰瘀内生；治则温阳活血化痰，托里内消；选方阳和汤合透脓散加味，送服控涎丹。

具体方药：麻黄20 g、熟地黄 30 g、炮姜 20 g、川芎 30 g、红花 15 g、炙甘草 15 g、生黄芪 30 g、皂角刺 30 g、制南星 20 g、法半夏 20 g、土鳖虫 20 g、炮甲珠 10 g、巴戟天20 g、鹿角30 g、炮附片30 g。

用法：3剂，水煎服，两日1剂，每3次，每次 200 mL。炮附片先煎 1 h；药汁冲服炮甲珠5 g，每日1次。控涎丹：大戟、甘遂、白芥子等分为丸，每日1 g，每日晨药汁送服1丸，共服2月。

3剂后，患者咳嗽、咯痰较前明显缓解，继续予以原方治疗。2015 年7月19日患者咳嗽明显减轻，偶有干咳，1周咳出奶白色分泌物 2～3 次，每次量明显减少，无胸闷畏寒肢冷，精力充沛。复查胸部 CT 提示：左肺磨玻璃影较旧片对 比，病灶明显吸收。继续予以汤药治疗，每月门诊随访1次。 2016 年6月12日患者未再咳出白色胶痰，偶有干咳。现患者每个月门诊随访 1 次，病情平稳。